一、病因、病机

  MDS病因有内因、外因、不内外因三种。外因、不内外因均通过内因起作用,所谓“邪之所凑,其气必虚”。本病总属本虚标实之证,以肝郁、脾虚、肾亏为本,气血阴阳亏虚为先。继则邪毒内侵,致脏腑失调,气血滞行,痰瘀内生。终致虚实夹杂,髓枯精绝,气血衰败而死亡,或邪气独盛而转为急劳。

  内因多由先天禀赋不足,肾精亏虚;后天脾本失养,或劳倦内伤,情志失节,致正气损伤,肝脾肾衰败,气血亏虚,痰瘀内生。外因为六淫之邪内袭,热毒炽盛,致脏腑阴阳失调,气血衰弱,骨髓衰竭。外因为接触射线、药物、化学毒物,直伤骨髓、气血。部分可由疲劳、虚黄、癌症等病转化而成。

  在疾病演化过程中,一般病初浅者多为气血阴液亏虚,脏腑失养,症见面色苍白、心悸气短、头晕目眩、唇甲色淡、或面色黄白、自汗盗汗、午后潮热,或五心烦热、口干舌燥。病情进一步发展可累及肝、脾、肾三脏,导致精血化源枯竭、阴阳失衡,出现肝肾阴亏或脾肾阳虚之症,故见腰膝酸软、少寐多梦、五心烦热、低热盗汗、舌淡红少苔、脉细数无力,或腰膝冷痛、形寒肢冷、耳鸣健忘、小便清长、脉细弱或沉迟。病程中若气虚不能行血、血虚脉道不充、血流不畅为瘀、阴虚火旺、热伤血络、血溢脉外、留而为瘀,或阳虚内寒,血凝不行致血瘀形成,症见面色晦暗,口唇色黯、粘膜瘀斑、腹部包块,或痰核瘰疬,舌质淡黯、瘀斑,苔白腻,脉沉涩。气阴两虚,虚热内生可致发热,风热毒邪乘虚而入又可形成热毒炽盛或邪毒内攻的高热。气虚无力统血,阳虚无力固摄或阴虚火旺,热迫血行均可导致出血。最终出现正气大伤,脏腑衰败,髓枯精绝而死亡,或气损血竭,难以御邪,邪气独盛,疾病转化为急劳。总之MDS的发病过程是由虚到实夹杂,实又加重虚损的动态病理变化过程。

  二、辩证与治疗

  MDS临床表现以乏力、倦怠、心悸、气短、头晕、纳差、面色萎黄等气血两虚证为主兼有午后低热或五心烦热、鼻衄、齿衄、肌肤瘀斑点、胁下积块、舌淡苔薄白,脉细弱或细数等,故中医临床多从“虚劳”、“血证”、“内伤发热”等论治。中医认为MDS为一虚实夹杂、本虚标实证。《黄帝内经》中“精气内夺则积虚成损,积损成劳”、“骨髓坚固,气血皆从”;《类证治裁》记载:“凡虚损起于脾胃,劳瘠多起于肾经”,《医学衷中参西录》,“气血虚者,其经络多滞”,说明气血亏虚与,肾精不足关系密切。本虚以,肾精亏虚为本,气血亏虚为标证、轻证;实以瘀血阻滞为主,兼有热毒;重者可出现脾、肾阳虚、肝肾阴虚见证。MDS的各型之间临床表现与辩证各有特点,因此当分型论治。

  目前中医对于MDS的研究取得了一定的成绩,但多数研究以探讨临床疗效为核心,对MDS的辩证分型仍缺乏统一的认识,治疗上难免诸法并立,诸方并提。唐由君等认为MDS是由于先天不足,后天失养,复感外邪所致,病位多在脾、肾与气血,而分为气血两虚、脾肾阳虚,肝肾阴虚、痰瘀交阻、热毒炽盛5型;成诗君等认为MDS的发病与五脏虚损有关,关键在脾、肾两脏,尤以肾脏为主,分为气血两虚、热毒炽盛、肝肾两虚3型;王继亮认为MDS的发生多由禀赋不足,后天失养,感受外邪(化学、物理、病毒细菌感染等)而引发,病位多在肝、脾、肾,气血亏虚为现象,其根源是肾的阴阳受损,久虚必瘀,分为气血两虚、肾阳虚、疒徵积瘀血3型;陈信义等认为MDS的病机是先后天各种因素导致的气阴两虚、瘀血内阻,在疾病过程中可发展为阳虚或阴阳两虚证,若出现气不摄血,阳虚血脱,或虚人外感是疾病进一步加重或恶化的结果,随时都会出现阴竭阳危之危候;杨振江等以“干血劳”立论,认为MDS是因瘀血(干血)阻滞在内,瘀血不去新血不生而发病;邓成珊等将其辩证分型为肾阳虚、脾肾阳虚、热毒炽盛、血瘀痰结4型;刘锋等将其辩证分型为气血亏虚、肾精亏虚、血瘀痰结、热毒炽盛4型。故在临床见有气血两虚、气阴两虚、阴阳两虚、肾阴虚、肾阳虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、热毒炽盛、湿热内蕴、郁热内结、血瘀内阻、血瘀痰结、痰湿瘀阻、疒徵积瘀血等多种症候。近年也有学者将之分为肾阴虚型、肾阳虚型、脾肾两虚型、疒徵瘕瘀血型4型。

  中医分型的不同给治疗也带来了一定的差异,近年有人根据发展阶段进行具体辩证论治,以具有参考价值。MDS-RA为MDS的初期,疾病处于低危阶段,临床表现以气血两虚多见,也兼有肾精不足;中期以肾精亏虚为主,也兼有气血亏虚。MDS-RAEB为MDS的终末期,疾病处于高危阶段,中医辨证在正气虚损的基础上复感邪毒,因毒致瘀,毒瘀互阻,瘀血阻滞则新血不生,瘀阻脉络则血不循经而出现发热和出血症候。

  因此治疗上MDS-RA当补脾肾、益气血;MDSRAEB通常为本虚标实证,治疗以扶正兼祛邪,在补益的基础上加用活血化瘀、清热解毒抗癌之品,如青黛、雄黄、白花蛇舌草、龙葵、桃仁、川芎等。MDS-RAEB和白血病近在咫尺,清热解毒抗癌药已被临床及实验证实具杀伤白血病细胞及抗炎作用。补益药黄芪、当归、女贞子、旱莲草、生地、阿胶、茜草等现代药理实验已证实具有促进骨髓恢复造血,升高白细胞,增强吞噬细胞功能,抗肿瘤及调节细胞免疫、体液免疫等作用。